grekovВестник хирургии имени И.И. ГрековаGrekov's Bulletin of Surgery0042-46252686-7370Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education «Academician I.P. Pavlov First St. Petersburg State Medical University» of the Ministry of Healthcare of the Russion Federation, FSBEI HE I.P.Pavlov SPbSMU MOH Russia10.24884/0042-4625-2023-182-6-36-43grekov-2347Research ArticleНАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИOBSERVATION FROM PRACTICEОсобенности диагностики и хирургического лечения пациентки с синдромом множественной эндокринной неоплазии 1 типаFeatures of diagnosis and surgical treatment of a patient with multiple endocrine neoplasia type 1https://orcid.org/0000-0001-8918-1730РомащенкоП. Н.RomashchenkoP. N.

Ромащенко Павел Николаевич, доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАН, начальник кафедры и клиники факультетской хирургии имени С. П. Фёдорова

Санкт-Петербург

Romashchenko Pavel N., Dr. of Sci. (Med.), Professor, Corresponding Member of the RAS, Head of the Department and Clinic of Faculty Surgery named after S.P. Fedorov

Saint Petersburg

romashchenko@rambler.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1405-7660МайстренкоН. А.MaistrenkoN. A.

Майстренко Николай Анатольевич, доктор медицинских наук, профессор, академик РАН, профессор кафедры факультетской хирургии имени С. П. Фёдорова

Санкт-Петербург

Maistrenko Nicolay А., Dr. of Sci. (Med.), Professor, Academician of the RAS, Professor of the Department and Clinic of Faculty Surgery named after S.P. Fedorov

Saint Petersburg

nik.m.47@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9499-2164КриволаповД. С.KrivolapovD. S.

Криволапов Денис Сергеевич, кандидат медицинских наук, преподаватель кафедры факультетской хирургии имени С. П. Фёдорова

Санкт-Петербург

Krivolapov Denis S., Cand. of Sci. (Med.), Teacher of the Department and Clinic of Faculty Surgery named after S.P. Fedorov

Saint Petersburg

d.s.krivolapov@yandex.ruhttps://orcid.org/0009-0000-4526-9802КирееваЕ. Б.KireevaE. B.

Киреева Елена Борисовна, кандидат медицинских наук, доцент, заслуженный врач РФ, зав. кафедрой амбулаторно-поликлинической помощи

Санкт-Петербург

Kireeva Elena B., Cand. of Sci. (Med.), Associate Professor, Honored Doctor of the Russian Federation, Head of the Department of Outpatient Care

Saint Petersburg

kirr72@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8359-1875СимоноваМ. С.SimonovaM. S.

Cимонова Мария Сергеевна, клинический ординатор кафедры и клиники факультетской хирургии им. С. П. Фёдорова

194044, Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 6

Simonova Maria S., Сlinical Resident of the Department and Clinic of Faculty Surgery named after S.P. Fedorov

6, Academika Lebedeva str., Saint Petersburg, 194044

mariasimonova62@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-5923-8804АлиевА. К.AlievA. K.

Алиев Арсен Камильевич, кандидат медицинских наук, доцент кафедры факультетской хирургии имени С. П. Фёдорова

Санкт-Петербург

Aliev Arsen K., Cand. of Sci. (Med.), Associate Professor of the S.P. Fedorov Department and Clinic of Faculty Surgery

Saint Petersburg

arsik-0587@mail.ruФедеральное государственное бюджетное военное образовательное учреждение высшего образования «Военно-медицинская академия имени С. М. Кирова» Министерства обороны Российской ФедерацииРоссияMilitary Medical AcademyRussian Federation20230902202418263643Copyright © Ромащенко П.Н., Майстренко Н.А., Криволапов Д.С., Киреева Е.Б., Симонова М.С., Алиев А.К., 20242024Ромащенко П.Н., Майстренко Н.А., Криволапов Д.С., Киреева Е.Б., Симонова М.С., Алиев А.К.Romashchenko P.N., Maistrenko N.A., Krivolapov D.S., Kireeva E.B., Simonova M.S., Aliev A.K.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.vestnik-grekova.ru/jour/article/view/2347

Представлен клинический случай обследования и лечения пациентки 29 лет с синдромом множественной эндокринной неоплазии 1 типа с кальцитонин-продуцирующими опухолями поджелудочной железы. Показаны трудности современной комплексной диагностики, а также эффективность многоэтапной хирургической тактики с привлечением специалистов различного профиля. Проведенное лабораторно-инструментальное обследование, включающее весь арсенал высокотехнологичных методик, позволило своевременно диагностировать сочетанное поражение нескольких эндокринных органов. На основании оценки функциональной активности выявленных опухолей обоснована очередность этапов оперативного лечения. Реализация предложенной хирургической тактики способствовала нормализации гормонального статуса пациентки и улучшению качества жизни.

A clinical case of examination and treatment of a 29-year-old female patient with type 1 multiple endocrine neoplasia with calcitonin-secreting pancreatic tumors is presented. The difficulties of modern complex diagnostics are shown, as well as the effectiveness of multi-stage surgical tactics involving specialists of various profiles. The conducted laboratory and instrumental examination, which included the entire arsenal of high-tech methods, made it possible to timely diagnose a combined lesion of several endocrine organs. Based on the assessment of the functional activity of the identified tumors, the order of the stages of surgical treatment was substantiated. The implementation of the proposed surgical tactics contributed to the normalization of the patient’s hormonal status and improved quality of life.

синдром множественной эндокринной неоплазиинейроэндокринные опухолимедуллярный рак щитовидной железыпервичный гиперпаратиреозподжелудочная железакальцитонин-продуцирующая опухольmultiple endocrine neoplasianeuroendocrine tumorsmedullary thyroid cancerprimary hyperparathyroidismpancreascalcitonin-secreting tumorReferencesГулинская О. В., Прокопчик Н. И., Мартинкевич О. Н. Синдром множественных эндокринных неоплазий 1 типа: клинический случай // Журнал ГрГМУ. 2019. № 6. С. 707–712. DOI: 10.25298/2221-87852019-17-6-707-712.Gulinskaya O. V., Prokopchik N. I., Martinkevich O. N. Syndrome of multiple endocrine neoplasia of type 1: clinical case // Zhurnal GrGMU. 2019;(6):707–712 (In Russ.). DOI: 10.25298/2221-8785-2019-17-6707-712.Kamilaris C. D. C., Stratakis C. A. Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1): An update and the significance of early genetic and clinical diagnosis // Front Endocrinol (Lausanne). 2019. Vol. 10. P. 339. DOI: 10.3389/fendo.2019.00339.Kamilaris C. D. C., Stratakis C. A. Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1): an update and the significance of early genetic and clinical diagnosis // Front Endocrinol (Lausanne). 2019;10:339. DOI: 10.3389/fendo.2019.00339.Майстренко Н. А., Ромащенко П. Н., Лысанюк М. В. Диагностика и хирургическое лечение нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы и желудочно-кишечного тракта // Анналы хирургической гепатологии. 2016. Т. 21, №1. С. 13–20. DOI: 10.16931/19955464.2016113-20.Maystrenko N. A., Romashchenko P. N., Lysanyuk M. V. Diagnosis and surgical treatment of neuroendocrine tumors of the pancreas and gastrointestinal tract // Annaly khirurgicheskoy gepatologii. 2016;21(1):13–20. (In Russ.). DOI: 10.16931/1995-5464.2016113-20.Майстренко H. A., Довганюк В. С., Фомин Н. Ф., Ромащенко П. Н. Гормонально неактивные опухоли надпочечников. СПб., 2001. 176 c.Maystrenko N. A., Dovganyuk V. S., Fomin N. F., Romashchenko P. N. Gormonal’no neaktivnye opuholi nadpochechnikov. SPb, 2001:176. (In Russ).Thakker R. V., Newey P. J., Walls G. V. et al. Clinical practice guidelines for multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) // The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2012. Vol. 97, № 9. P. 2990–3011. DOI: 10.1210/jc.2012-1230.Thakker R. V., Newey P. J., Walls G. V. et al. Clinical practice guidelines for Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 (MEN1) // The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2012;97(9):2990–3011. DOI: 10.1210/jc.2012-1230.Демидова Т. Ю., Кишкович Ю. С. Синдром множественных эндокринных неоплазий 1-го типа // Consilium Medicum. 2018. Т. 20, № 4. С. 59–62. DOI: 10.26442/2075-1753_2018.4.59-62.Demidova T. Yu., Kishkovich Yu.S. Multiple endocrine neoplasia type 1 syndrome. Consilium Medicum. 2018;20 (4):59-62. (In Russ.). DOI: 10.26442/2075-1753_2018.4.59-62.Мокрышева Н. Г., Мамедова Е. О., Пигарова Е. А. и др. Синдром множественных эндокринных неоплазий 1-го типа с тремя классическими компонентами и глиомой хиазмы: особенности поражения органов-мишеней (обзор литературы и клиническое наблюдение) // Терапевтический архив. 2015. Т. 87, № 12. С. 122–127. DOI: 10.17116/terarkh20158712122-127.Mokrysheva N. G., Mamedova E. O., Pigarova E. A. et al. Multiple endocrine neoplasia type 1 syndrome with three classical components and chiasm glioma: Specific features of target organ lesions and a clinical observation // Terapevticheskii Arkhiv. 2015;87(12):122–127. (In Russ.). DOI: 10.17116/terarkh20158712122-127.Самохвалова Н. А., Майстренко Н. А., Ромащенко П. Н. Программный подход к лечению вторичного гиперпаратиреоза при хронической болезни почек // Вестник хирургии имени И. И. Грекова. 2013. Т. 172, № 2. С. 43–46. DOI: 10.24884/0042-4625-2013-172-2-043-046.Samohvalova N. A., Maystrenko N. A., Romashchenko P. N. Programmed approach to the treatment of secondary hyperparathyroidism in chronic renal disease // Grekov’s Bulletin of Surgery. 2013;172(2):043–046. (In Russ.). DOI: 10.24884/0042-4625-2013-172-2-043-046.Giannetta E., Gianfrilli D., Pozza C. et al. Pancreatic neuroendocrine tumors in patients with multinodular goiter: two case reports // Medicine (Baltimore). 2016, Vol. 95, № 3. P. e2419. DOI: 10.1097/MD.0000000000002419.Giannetta E., Gianfrilli D., Pozza C. et al. Pancreatic neuroendocrine tumors in patients with multinodular goiter: two case reports // Medicine (Baltimore). 2016;95(3):e2419. DOI: 10.1097/MD.0000000000002419.Machens A., Haedecke J., Holzhausen H. J. et al. Differential diagnosis of calcitonin-secreting neuroendocrine carcinoma of the foregut by pentagastrin stimulation // Langenbecks Arch Surg. 2000. Vol. 385, № 6. P. 398–401. DOI: 10.1007/s004230000169.Machens A., Haedecke J., Holzhausen H. J. et al. Differential diagnosis of calcitonin-secreting neuroendocrine carcinoma of the foregut by pentagastrin stimulation // Langenbecks Arch Surg. 2000;385(6):398– 401. DOI: 10.1007/s004230000169.Fleury A., Fléjou J. F., Sauvanet A. et al. Calcitonin-secreting tumors of the pancreas: about six cases // Pancreas. 1998. Vol. 16, № 4. P. 545–50. DOI: 10.1097/00006676-199805000-00014.Fleury A., Fléjou J. F., Sauvanet A. et al. Calcitonin-secreting tumors of the pancreas: about six cases // Pancreas. 1998;16(4):545–50. DOI: 10.1097/00006676-199805000-00014.Vahidi S., Stewart J., Amin K. et al. Metastatic medullary thyroid carcinoma or calcitonin-secreting carcinoid tumor of lung? A diagnostic dilemma in a patient with lung mass and thyroid nodule // Diagn Cytopathol. 2018. Vol. 46, № 4. P. 345–348. DOI: 10.1002/dc.23852.Vahidi S., Stewart J., Amin K. et al. Metastatic medullary thyroid carcinoma or calcitonin-secreting carcinoid tumor of lung? A diagnostic dilemma in a patient with lung mass and thyroid nodule // Diagn Cytopathol. 2018;46(4):345–348. DOI: 10.1002/dc.23852.Майстренко Н. А., Ромащенко П. Н., Криволапов Д. С., Пришвин А. П. Концепция диагностики и лечения хирургических заболеваний щитовидной железы // Таврический медико-биологический вестник. 2017. Т. 20, № 3–2. С. 163–170.Maystrenko N. A., Romashchenko P. N., Krivolapov D. S., Prishvin A. P. The concept of examination and treatment of surgical diseases of the thyroid gland // Tavricheskij mediko-biologicheskij vestnik. 2017;20(3– 2):163–170. (In Russ.).Schneider R., Waldmann J., Swaid Z. et al. Calcitonin-secreting pancreatic endocrine tumors: systematic analysis of a rare tumor entity // Pancreas. 2011. Vol. 40, № 2. P. 213–21. DOI: 10.1097/MPA.0b013e3182015f5d.Schneider R., Waldmann J., Swaid Z. et al. Calcitonin-secreting pancreatic endocrine tumors: systematic analysis of a rare tumor entity // Pancreas. 2011;40(2):213–21. DOI: 10.1097/MPA.0b013e3182015f5d.Nasir A., Gardner N. M., Strosberg J. et al. Multimodality management of a polyfunctional pancreatic endocrine carcinoma with markedly elevated serum vasoactive intestinal polypeptide and calcitonin levels // Pancreas. 2008. Vol. 36, № 3. P. 309–13. DOI: 10.1097/MPA.0b013e31815b321c.Nasir A., Gardner N. M., Strosberg J. et al. Multimodality management of a polyfunctional pancreatic endocrine carcinoma with markedly elevated serum vasoactive intestinal polypeptide and calcitonin levels // Pancreas. 2008;36(3):309–13. DOI: 10.1097/MPA.0b013e31815b321c.Mullerpatan P. M., Joshi S. R., Shah R. C. et al. Calcitonin-secreting tumor of the pancreas // Dig Surg. 2004. Vol. 21, № 4. P. 321–4. DOI: 10.1159/000080901.Mullerpatan P. M., Joshi S. R., Shah R. C. et al. Calcitonin-secreting tumor of the pancreas // Dig Surg. 2004;21(4):321–4. DOI: 10.1159/000080901.Макарьин В. А., Успенская А. А., Алексеев М. А. и др. Интраоперационный нейромониторинг при оперативных вмешательствах на щитовидной и околощитовидных железах: показания к проведению, методика выполнения // Эндокринная хирургия. 2016. Т. 10. № 2. С. 5–17. DOI: 10.14341/serg201625-17.Makarin V. A., Uspenskaya A. A., Alekseev M. A. et al. Intraoperative neuromonitoring in thyroid and parathyroid surgery: indications and method // Endocrine Surgery. 2016;10(2):5–17. (In Russ.). DOI: 10.14341/serg201625-17.Rossi R. E., Ciafardini C., Sciola V. et al. Chromogranin A in the Followup of Gastroenteropancreatic Neuroendocrine Neoplasms: Is It Really Game Over? A Systematic Review and Meta-analysis // Pancreas. 2018. Vol. 47, № 10. P. 1249–1255. DOI: 10.1097/MPA.0000000000001184.Rossi R. E., Ciafardini C., Sciola V. et al. Chromogranin A in the follow-up of gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms: is it really game over? A systematic review and meta-analysis // Pancreas. 2018;47(10):1249–1255. DOI: 10.1097/MPA.0000000000001184.Hagiya H., Matsui T., Kitamura T. et al. Pancreatic neuroendocrine tumor abnormally secreting procalcitonin // Pancreas. 2017. Vol. 46, № 1. P. e7–e9. DOI: 10.1097/MPA.0000000000000708.Hagiya H., Matsui T., Kitamura T. et al. Pancreatic neuroendocrine tumor abnormally secreting procalcitonin // Pancreas. 2017;46(1):e7–e9. DOI: 10.1097/MPA.0000000000000708.Do Cao C., Mekinian A., Ladsous M. et al. Hypercalcitonemia revealing a somatostatinoma // Ann Endocrinol (Paris). 2010. Vol. 71, № 6. P. 553–7. DOI: 10.1016/j.ando.2010.05.001.Do Cao C., Mekinian A., Ladsous M. et al. Hypercalcitonemia revealing a somatostatinoma // Ann Endocrinol (Paris). 2010;71(6):553–7. DOI: 10.1016/j.ando.2010.05.001.Артамонова Е. В., Бельцевич Д. Г., Бохян В. Ю.и др. Нейроэндокринные опухоли: клинические рекомендации. М.: Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2020. 52 с.Artamonova E. V., Belcevich D. G., Bohyan V. Y. et al. Nejroendokrinnye opuholi: klinicheskie rekomendacii. Moskva: Ministerstvo Zdravoohraneniya Rossijskoj Federacii, 2020:52. (In Russ.).Uccella S., Blank A., Maragliano R. et al. Calcitonin-Producing Neuroendocrine Neoplasms of the Pancreas: Clinicopathological Study of 25 Cases and Review of the Literature // Endocr Pathol. 2017. Vol. 28, № 4. P. 351–361. DOI: 10.1007/s12022-017-9505-4.Uccella S., Blank A., Maragliano R. et al. Calcitonin-producing neuroendocrine neoplasms of the pancreas: clinicopathological study of 25 cases and review of the literature // Endocr Pathol. 2017;28(4):351–361. DOI: 10.1007/s12022-017-9505-4.Ducoudray R., Trésallet C., Godiris-Petit G. et al. Prophylactic lymph node dissection in papillary thyroid carcinoma: is there a place for lateral neck dissection? // World J Surg. 2013. Vol. 37, № 7. P. 1584–91. DOI: 10.1007/s00268-013-2020-y.Ducoudray R., Trésallet C., Godiris-Petit G. et al. Prophylactic lymph node dissection in papillary thyroid carcinoma: is there a place for lateral neck dissection? // World J Surg. 2013;37(7):1584–91. DOI: 10.1007/s00268-013-2020-y.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.