Особенности диагностики и хирургического лечения пациентки с синдромом множественной эндокринной неоплазии 1 типа

Представлен клинический случай обследования и лечения пациентки 29 лет с синдромом множественной эндокринной неоплазии 1 типа с кальцитонин-продуцирующими опухолями поджелудочной железы. Показаны трудности современной комплексной диагностики, а также эффективность многоэтапной хирургической тактики с привлечением специалистов различного профиля. Проведенное лабораторно-инструментальное обследование, включающее весь арсенал высокотехнологичных методик, позволило своевременно диагностировать сочетанное поражение нескольких эндокринных органов. На основании оценки функциональной активности выявленных опухолей обоснована очередность этапов оперативного лечения. Реализация предложенной хирургической тактики способствовала нормализации гормонального статуса пациентки и улучшению качества жизни.

1. Гулинская О. В., Прокопчик Н. И., Мартинкевич О. Н. Синдром множественных эндокринных неоплазий 1 типа: клинический случай // Журнал ГрГМУ. 2019. № 6. С. 707–712. DOI: 10.25298/2221-87852019-17-6-707-712.

2. Kamilaris C. D. C., Stratakis C. A. Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1): An update and the significance of early genetic and clinical diagnosis // Front Endocrinol (Lausanne). 2019. Vol. 10. P. 339. DOI: 10.3389/fendo.2019.00339.

3. Майстренко Н. А., Ромащенко П. Н., Лысанюк М. В. Диагностика и хирургическое лечение нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы и желудочно-кишечного тракта // Анналы хирургической гепатологии. 2016. Т. 21, №1. С. 13–20. DOI: 10.16931/19955464.2016113-20.

4. Майстренко H. A., Довганюк В. С., Фомин Н. Ф., Ромащенко П. Н. Гормонально неактивные опухоли надпочечников. СПб., 2001. 176 c.

5. Thakker R. V., Newey P. J., Walls G. V. et al. Clinical practice guidelines for multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) // The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2012. Vol. 97, № 9. P. 2990–3011. DOI: 10.1210/jc.2012-1230.

6. Демидова Т. Ю., Кишкович Ю. С. Синдром множественных эндокринных неоплазий 1-го типа // Consilium Medicum. 2018. Т. 20, № 4. С. 59–62. DOI: 10.26442/2075-1753_2018.4.59-62.

7. Мокрышева Н. Г., Мамедова Е. О., Пигарова Е. А. и др. Синдром множественных эндокринных неоплазий 1-го типа с тремя классическими компонентами и глиомой хиазмы: особенности поражения органов-мишеней (обзор литературы и клиническое наблюдение) // Терапевтический архив. 2015. Т. 87, № 12. С. 122–127. DOI: 10.17116/terarkh20158712122-127.

8. Самохвалова Н. А., Майстренко Н. А., Ромащенко П. Н. Программный подход к лечению вторичного гиперпаратиреоза при хронической болезни почек // Вестник хирургии имени И. И. Грекова. 2013. Т. 172, № 2. С. 43–46. DOI: 10.24884/0042-4625-2013-172-2-043-046.

9. Giannetta E., Gianfrilli D., Pozza C. et al. Pancreatic neuroendocrine tumors in patients with multinodular goiter: two case reports // Medicine (Baltimore). 2016, Vol. 95, № 3. P. e2419. DOI: 10.1097/MD.0000000000002419.

10. Machens A., Haedecke J., Holzhausen H. J. et al. Differential diagnosis of calcitonin-secreting neuroendocrine carcinoma of the foregut by pentagastrin stimulation // Langenbecks Arch Surg. 2000. Vol. 385, № 6. P. 398–401. DOI: 10.1007/s004230000169.

11. Fleury A., Fléjou J. F., Sauvanet A. et al. Calcitonin-secreting tumors of the pancreas: about six cases // Pancreas. 1998. Vol. 16, № 4. P. 545–50. DOI: 10.1097/00006676-199805000-00014.

12. Vahidi S., Stewart J., Amin K. et al. Metastatic medullary thyroid carcinoma or calcitonin-secreting carcinoid tumor of lung? A diagnostic dilemma in a patient with lung mass and thyroid nodule // Diagn Cytopathol. 2018. Vol. 46, № 4. P. 345–348. DOI: 10.1002/dc.23852.

13. Майстренко Н. А., Ромащенко П. Н., Криволапов Д. С., Пришвин А. П. Концепция диагностики и лечения хирургических заболеваний щитовидной железы // Таврический медико-биологический вестник. 2017. Т. 20, № 3–2. С. 163–170.

14. Schneider R., Waldmann J., Swaid Z. et al. Calcitonin-secreting pancreatic endocrine tumors: systematic analysis of a rare tumor entity // Pancreas. 2011. Vol. 40, № 2. P. 213–21. DOI: 10.1097/MPA.0b013e3182015f5d.

15. Nasir A., Gardner N. M., Strosberg J. et al. Multimodality management of a polyfunctional pancreatic endocrine carcinoma with markedly elevated serum vasoactive intestinal polypeptide and calcitonin levels // Pancreas. 2008. Vol. 36, № 3. P. 309–13. DOI: 10.1097/MPA.0b013e31815b321c.

16. Mullerpatan P. M., Joshi S. R., Shah R. C. et al. Calcitonin-secreting tumor of the pancreas // Dig Surg. 2004. Vol. 21, № 4. P. 321–4. DOI: 10.1159/000080901.

17. Макарьин В. А., Успенская А. А., Алексеев М. А. и др. Интраоперационный нейромониторинг при оперативных вмешательствах на щитовидной и околощитовидных железах: показания к проведению, методика выполнения // Эндокринная хирургия. 2016. Т. 10. № 2. С. 5–17. DOI: 10.14341/serg201625-17.

18. Rossi R. E., Ciafardini C., Sciola V. et al. Chromogranin A in the Followup of Gastroenteropancreatic Neuroendocrine Neoplasms: Is It Really Game Over? A Systematic Review and Meta-analysis // Pancreas. 2018. Vol. 47, № 10. P. 1249–1255. DOI: 10.1097/MPA.0000000000001184.

19. Hagiya H., Matsui T., Kitamura T. et al. Pancreatic neuroendocrine tumor abnormally secreting procalcitonin // Pancreas. 2017. Vol. 46, № 1. P. e7–e9. DOI: 10.1097/MPA.0000000000000708.

20. Do Cao C., Mekinian A., Ladsous M. et al. Hypercalcitonemia revealing a somatostatinoma // Ann Endocrinol (Paris). 2010. Vol. 71, № 6. P. 553–7. DOI: 10.1016/j.ando.2010.05.001.

21. Артамонова Е. В., Бельцевич Д. Г., Бохян В. Ю.и др. Нейроэндокринные опухоли: клинические рекомендации. М.: Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2020. 52 с.

22. Uccella S., Blank A., Maragliano R. et al. Calcitonin-Producing Neuroendocrine Neoplasms of the Pancreas: Clinicopathological Study of 25 Cases and Review of the Literature // Endocr Pathol. 2017. Vol. 28, № 4. P. 351–361. DOI: 10.1007/s12022-017-9505-4.

23. Ducoudray R., Trésallet C., Godiris-Petit G. et al. Prophylactic lymph node dissection in papillary thyroid carcinoma: is there a place for lateral neck dissection? // World J Surg. 2013. Vol. 37, № 7. P. 1584–91. DOI: 10.1007/s00268-013-2020-y.