Реконструкция легочного сосудистого русла на этапах гемодинамической коррекции у пациентов с функционально единственным желудочком сердца

ЦЕЛЬ. Изучить распространенность и характер врожденных и приобретенных анатомических особенностей легочного сосудистого русла у пациентов с единственным желудочком сердца и оценить их влияние на этапную гемодинамическую коррекцию.

МЕТОДЫ И МАТЕРИАЛЫ. Исследование представляет собой ретроспективное когортное исследование, реализованное на основании изучения опыта хирургического лечения пациентов с единственным желудочком сердца с 2005 по 2022 г. Критериям включения соответствовали 208 пациентов, из которых 95 были женского пола, 113 – мужского. В зависимости от вида первого этапа коррекции все пациенты были разделены на 3 группы: 1 – пациенты после операции Норвуда (n=84), 2 – пациенты после наложения системно-легочных шунтов (n=74), 3 – пациенты после суживания ствола легочной артерии или не нуждавшиеся в первом этапе хирургического лечения (n=50).

РЕЗУЛЬТАТЫ. Из общего числа пациентов, переживших первый этап (158 пациентов), 47 (30 %) пациентам выполнены 72 реконструктивных вмешательства на легочных артериях: 8 % – до 2 этапа, 46 % – на 2 этапе, 17 % – между 2 и 3 этапами, 11 % – на 3 этапе и 18 % – после 3 этапа. При сравнении свободы от стенозов легочных артерий получены статистически значимые различия между группами пациентов (p=0,005) с наименьшей свободой от стенозов в группе 1 (после операции Норвуда) и наибольшей – в группе 3 (после суживания ствола легочной артерии или без первого этапа коррекции).

ВЫВОДЫ. У пациентов с функционально единственным желудочком сердца имеется риск развития стенозов легочных артерий на протяжении всего времени этапной гемодинамической коррекции и после ее завершения. Выявленные сужения нуждаются в незамедлительной коррекции, в том числе во время отдельно проводимых хирургических вмешательств, поскольку длительно существующее сужение может привести к гипоплазии легочного сосудистого русла и стать препятствием к своевременному выполнению операции Фонтена. Для полной оценки степени выраженности сужений следует шире использовать томографические методы визуализации.

1. Подзолков В. П. Актуальные проблемы хирургического лечения врожденных пороков сердца с одножелудочковой гемодинамикой по методу Фонтена // Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. 2018. Т. 19, № 5. С. 625–636. Doi: 10.24022/1810-0694-2018-19-5-625-636.

2. Rao P. S. Single ventricle – a comprehensive review // Children. 2021. Vol. 8, № 6. P. 441. Doi: 10.3390/children8060441.

3. Tatewaki H., Nakano T., Ando Y. et al. Ascending aortic extension to enlarge the retroaortic space in children after the Norwood procedure // Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2021. Vol. 69, № 7. P. 1129–1132. Doi: 10.1007/s11748-021-01618-0.

4. Noonan P., Kudumula V., Anderson B. et al. Stenting of the left pulmonary artery after palliation of hypoplastic left heart syndrome // Catheter Cardiovasc Interv. 2016. Vol. 88, № 2. P. 225–32. Doi: 10.1002/ccd.26450.

5. Seaman C. S., d’Udekem Y., Jones B. O. et al. Augmentation of pulmonary arterial growth in single ventricle patients by interim selective shunts // Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2021. Vol. 33, № 2. P. 483–489. Doi: 10.1053/j.semtcvs.2020.09.007.

6. Edwards R. M., Reddy G. P., Kicska G. The functional single ventricle: how imaging guides treatment // Clin Imaging. 2016. Vol. 40, № 6. P. 1146–1155. Doi: 10.1016/j.clinimag.2016.08.003.

7. Venna A., Cetta F. Jr., d’Udekem Y. Fontan candidacy, optimizing Fontan circulation, and beyond // JTCVS Open. 2021. Vol. 14, № 9. P. 227–232. Doi: 10.1016/j.xjon.2021.07.042.

8. Rahkonen O., Chaturvedi R. R., Benson L. et al. Pulmonary artery stenosis in hybrid single-ventricle palliation: High incidence of left pulmonary artery intervention // J Thorac Cardiovasc Surg. 2015. Vol. 149, № 4. P. 1102–10e2. Doi: 10.1016/j.jtcvs.2014.11.080.

9. Hauck A., Porta N., Lestrud S., Berger S. The pulmonary circulation in the single ventricle patient // Children. 2017. Vol. 4, № 8, P. 71. Doi: 10.3390/children4080071.

10. Kobayashi Y., Kotani Y., Kuroko Y. et al. Norwood procedure with right ventricle to pulmonary artery conduit: a single-centre 20-year experience // Eur J Cardiothorac Surg. 2020. Vol. 58, № 2. P. 230–236. Doi: K/ejcts/ezaa041.

11. Sagray E., Cetta F., O’Leary P.W., Qureshi M. Y. How does crosssectional imaging impact the management of patients with single ventricle after bidirectional cavopulmonary connection? // World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2023. Vol. 14, № 2. P. 168–174. Doi: 10.1177/21501351221127900.